高端月嫂培訓(xùn):新生兒的先天性異常

一、先天性異常兒的定義

先天性異常兒或先天性缺陷嬰兒是指出生時(shí)就存在缺陷的嬰兒。先天是指出生前已經(jīng)存在的，異常是指與正常存在不同之處。

先天性異常兒產(chǎn)生的原因是多方面的，在受精卵的發(fā)生、發(fā)育、成長(zhǎng)過(guò)程中，其形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能與代謝會(huì)發(fā)生一系列變化，如果其中任何一個(gè)或多個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生某種異常，就可能會(huì)產(chǎn)生先天異常?？赡苁黔h(huán)境因素遺傳因素，也可能是其他因素，阻礙了形態(tài)、結(jié)構(gòu)、功能與代謝的正常進(jìn)行。

二、先天性異常兒的類(lèi)別

常見(jiàn)的先天性異常兒有以下幾類(lèi)。

（1） 唇裂?？谇活M面部出現(xiàn)的先天畸形，嘴唇裂口。

（2） 腭裂。與唇裂一樣，是因上腭組織發(fā)育不全所致。

（3） 食管閉鎖與食管氣管瘺：簡(jiǎn)稱(chēng)“食管閉鎖氣管瘺”。這主要是在胚胎發(fā)育第3~6 周發(fā)生的，食管和咽部系由前腸演變而成。胚胎5~6 周時(shí)原始食管上皮增生管腔暫時(shí)閉塞，稍后在實(shí)質(zhì)組織中出現(xiàn)空泡，互相融合使管腔又貫通。若食管某一部分未出現(xiàn)空泡或空泡不融合就可形成食管閉鎖。在前腸分隔過(guò)程中如發(fā)育紊亂，兩條縱溝某處不會(huì)合或斜向會(huì)合，或者分隔延遲，而氣管過(guò)快地伸長(zhǎng)則都會(huì)形成食管與氣管之間的不同形態(tài)的瘺管?；谝陨显颍彻荛]鎖和食管氣管瘺可以同時(shí)存在，也可分別發(fā)生，形態(tài)變化也較多。主要癥狀為母親羊水過(guò)多，患兒自生后第1~2 天表現(xiàn)有涎液過(guò)多，帶泡沫的涎液從口腔、鼻孔溢出，有時(shí)發(fā)生咳嗽、氣喘、青紫。每次吃奶飲水后均立即出現(xiàn)嗆咳，且奶及水自鼻孔和口腔溢出。

（4） 先天性腸閉鎖和腸狹窄。常發(fā)生于回腸、十二指腸、空腸。

（5） 膈疝。指腹腔內(nèi)部分臟器穿過(guò)發(fā)育不全的膈肌進(jìn)入胸腔。

（6） 臍膨出。腹壁發(fā)育不全，臍帶周?chē)l(fā)生缺損。

（1） 腹裂。腹腔組織脫出。

（2） 臍疝。腹部?jī)?nèi)臟從臍環(huán)向外突出形成的疝。

（3） 膽道閉鎖。形成嬰兒阻塞性黃疸。

（4） 先天直腸肛門(mén)閉鎖。沒(méi)有肛門(mén)。

（5） 尿道下裂。男嬰尿道口位于冠狀溝至?xí)幹g任何位置。

（6） 膀胱外翻。比較少見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)畸形

（7） 隱睪。男嬰睪丸下降不全。

（8） 鞘膜積液。鞘膜積液的表現(xiàn)通常有側(cè)陰囊或腹股溝有腫塊，邊界清楚，無(wú)明顯并蒂進(jìn)入腹腔。鞘膜積液是由于鞘狀突閉合不全，在鞘膜腔內(nèi)潴留液體而形成的，有自愈的可能。

（9） 脊柱裂。脊柱裂是脊椎管的一部分沒(méi)有完全閉合的狀態(tài)，是一種常見(jiàn)的先天畸形。脊柱裂的缺損大都是在后側(cè)，發(fā)生在前側(cè)的極為少見(jiàn)。

（10） 腦積水。先天性腦積水是各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過(guò)多積累，常有腦室體統(tǒng)擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大現(xiàn)象，多見(jiàn)于新生兒及嬰兒，又稱(chēng)嬰兒腦積水。

（11） 腦脊膜膨出。腦脊膜膨出是常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，是胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合過(guò)程發(fā)生障礙，引起的脊柱椎管發(fā)生閉合不全，使脊膜或脊髓從裂隙中膨出形成囊性腫物。

（12） 血管瘤。血管瘤是小兒最常見(jiàn)的軟組織良性腫瘤，是由胚胎期間血管細(xì)胞的增生形成的，常見(jiàn)于皮膚和軟組織的良性腫瘤以及由血管構(gòu)成的常見(jiàn)腫瘤。

（13） 先天性斜頸。先天性斜頸是多見(jiàn)的畸形，一般指先天性肌性斜頸，由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮或纖維性變，使頭偏患側(cè)，而下額轉(zhuǎn)向?qū)?/span>的一種頸部不對(duì)稱(chēng)畸形。

（14） 先天性馬蹄內(nèi)翻足。先天性馬蹄內(nèi)翻足是新生兒出生即可發(fā)現(xiàn)的畸形，主要分為三種，即馬蹄、內(nèi)翻、內(nèi)收畸形，男嬰發(fā)病較多。